Pendahuluan

Mekonium ileus adalah obstruksi pada ileum terminal yang disebabkan oleh konsistensi mekonium yang abnormal dimana mekonium menjadi tebal, viscous, kering dan keras. Mekonium ini memiliki kadar air yang berkurang sebagai hasil dari penurunan aktivitas dari enzim pankreas dan perpanjangan waktu transit usus halus. Biasanya tampak pada neonatus dengan Cystic fibrosis (10-20%). Mekonium ileus meliputi lebih dari 33% dari obstrusi usus halus pada neonatus. Sekitar 50% dari kasus merupakan komplikasi dari malrotasi, atresia intestinal, atau perforasi.

MI bisa diklasifikasikan menjadi sederhana dan kompleks. MI sederhana muncul pada 48 jam pertama kehidupan dengan distensi abdomen dan muntah bilus. MI kompleks lebih berat (<24 jam) dengan distensi abdomen yang progresif, distress nafas dan peritonitis.

Patofisiologi

Oleh karena kelenjar mukosa usus halus menghasilkan sekresi yang sangat tebal sejak dalam kandungan, meconium yang dibentuk oleh bayi ini lengket. Karakteristik dari mekonium ileus, usus halus bagian proksimal mengalami dilatasi dan berisi meconium lengket serta tebal, sedangkan usus halus bagian distal mengalami kolaps dan obstruksi oleh plug mukus yang tebal. Bayi yang lahir dengan kelainan ini akan menderita mekonium ileus sederhana. Walaupun ada sejak dalam kandungan berkembang menjadi mekonium ileus kompleks. Dalam proses ini, dilatasi volvulus intestinal proksimal yang masif bila terjadi pada periode gestasi awal, akan didapatkan satu atau lebih atresia. Apabila volvulus berlebihan ini terjadi pada periode akhir gestasi mungkin akan ditemukan perforasi dengan atau tanpa mekonium peritonitis.

Gejala dan Tanda

Setelah lahir, bayi akan mengalami kegagalan dalam pengeluaran mekonium dalam 12-24 jam pertama yang seharusnya terjadi pada neonatus yang normal. Tanda-tanda dari obstruksi intestinal yang ditemukan antara lain muntah bilus dan distensi abdomen. Lengkungan usus yang menggelembung kadang-kadang bisa dipalpasi pada dinding abdomen.

Diagnosis

Pada X-ray ditemukan dilatasi dari lengkung usus, tanpa air fluid level, penampakan granular ”soap bubble” atau ”ground glass” dari ileum distal terkait campuran dengan mekonium yang kenyal. USG pada prenatal dapat mendeteksi perubahan-perubahan yang terjadi semasih dalam kandungan yang mengarah pada kistik fibrosis atau mekonium ileus, akan tetapi perubahan ini tidak spesifik. Diagnosis menjadi suspek bila ditemukan tanda-tanda obstruksi intestinal dengan riwayat keluarga kistik fibrosis.

Penatalaksanaan

Terapi terdiri dari Gastrografin enema untuk kasus yang sederhana: larutan hiperosmolar akan menarik cairan ke dalam lumen usus menyebabkan suatu diare osmotik. Terapi pembedahan dilakukan pada kegagalan dengan usaha terapi gastrografin dan pada kasus-kasus sulit (terkait dengan volvulus, atresia, ganggren, perforasi atau peritonitis). Prosedur pembedahan meliputi: ileostomie dengan irigasi, reseksi dengan anostomosis, dan reseksi dengan ileostomie (Mikulicz dan Bishop-Koop). Manajemen post operasi meliputi: asetilsistein 10% per oral, asupan oral (pregestimil), penggantian enzim pankreas dan terapi pulmonal profilaktik. Prognosis jangka panjang tergantung pada derajat beratnya penyakit serta progresi dari penyakit pulmonal kistik fibrosis.